張庭嘉：我想漫漫說

氣胸臨床上是可以危急生命的大事，撇一眼X光可不能隨便漏掉。 作者：張庭嘉 皮膚皺摺(skin fold)是常見的假影，會讓人誤判成氣胸，甚至執行不必要的侵入性處置。 細看可以發現血管紋路 (vascular marking)超出假想的pleural margin；而且原本該是一條細白線的pleural margin變得有點厚度，從內側開始漸層出現，到外側卻突然中止。

1983年美國《罕病藥物法》通過後，某些藥廠發現在不受市場競爭的獨佔條件下，可以把藥價訂得奇高無比。 初始即1991年健贊（Genzyme）推出 Ceredase (高雪氏症用藥)，每年每位病人藥價15萬美元，甚至在基因工程技術量產後，成本雖然降低，價格反而還倍增，現在每年每位病人藥價為30萬美元 (約台幣900萬元)。 Alexion 旗下的單株抗體藥物 Soliris (Eculizumab) 更「榮登」全球最貴藥物的寶座，用於治療PNH，並於2011年獲得美國食品藥物管理局核准許可證用於aHUS，兩者每位患者每年藥價分別為47萬及62萬美元 (約台幣1900萬元)。 不幸得到此病的患者，如要活命，恐怕傾家蕩產也難以如願。 作者：張庭嘉 HUS成因 尿毒溶血症候群 (Hemolytic Uremic Syndrome, HUS)是血栓性微血管病變 (TMA)的一種，典型的臨床表現為急性腎衰竭、血小板低及血管內的溶血，是兒童急性腎衰竭的重要病因之一。 典型的HUS發生在腸胃道感染之後，非典型HUS (aHUS) 則來自基因突變或自體抗體影響補體活化。 Secondary HUS則由自體免疫、感染、惡性腫瘤、移植、藥物或懷孕引起。 典型引起兒童HUS病原包括STEC(約佔九成)，另有一成的HUS由肺炎鏈球菌 (Strep. pneumoniae) (5-15%)引起，再者HIV病毒及流感病毒也可能促成HUS。 編按：STEC = Shiga toxin-producing E. coli，譯為產志賀毒素大腸桿菌 成人典型HUS也來自STEC， 最常被分離出來即 E. coli O157:H7 [2]，最知名的昰1993年西雅圖速食漢堡店食物汙染中毒爆發E. coli O157:H7疫情 [3]，其中501個案中有45人進展成HUS。 另外在2011年爆發在德國、法國的疫情兇手則是 E. coli O104:H4菌株，同樣可以產生大量的Shiga toxins。[4-5] Shigella當然也會引起TMA合併急性腎衰竭 [6]。 aHUS成因 aHUS不同於典型HUS或secondary HUS，無感染病原，也沒有共病，病因來自調節補體的基因突變。雖然一部分aHUS病人發病前仍出現在感染後(通常

兒子幼稚園班上，小朋友們喜歡討論神奇寶貝，還記得他穿了一件神奇寶貝的衣服去學校，同學們就緊巴著他不放。 生日的時候，我想到送同班同學們有九九乘法表的墊板，還特地挑選男生、女生會喜歡的圖案，結果大家都搶神奇寶貝的。 我記得國小時候也跟人家借Gameboy、買卡匣來玩，玩過藍綠紅版、黃版，了不起就金銀版，也自認記得所有神奇寶貝的名字。 經歷第八個世代的更新，寶可夢的數量已經多達809種，有些認出來也叫不出名字。 太太曾著迷Pokémon GO，外出時會跟兒子在後座抓寶，不過她喜歡飛來飛去當空降部隊，被官方處罰只能抓毛蟲，她就罷手不玩了。 前些日子心血來潮，也用手機下載了模擬器，自己重溫了一下。 回味用貓老大賺錢 作者：張庭嘉 電視以外的嗜好 兒子他平常除了愛跟著妹妹看電視殺時間，也沒別的嗜好。 回家總是要三催四請才會把聯絡簿跟功課拿出來，洗澡吃飯也慢吞吞，把睡覺時間延到很晚。 賴床晚起，沒能準時出門上課，折騰送兒子上課還要折返回去上班的太太。 外出聚餐包包塞些車子、玩具開始不夠力，沒兩三下抱怨好無聊。 剛好藉著獎勵兒子努力跟著媽媽和姨媽學英文，買了一本圖鑑給他。 綠寶石版的攻略書已經絕版 他很開心也寶貝，有一本書內容多到翻不完，內容都是他喜歡的神奇寶貝。 睡前五件事 為了不讓他三分鐘熱度 (翻一翻就束之高閣)，而且可以有效率地完成日常該做的事，研擬了一個計畫： 首先，早上要準時到達學校(不能遲到)， 然後放學回家，在晚上21:30睡前完成五件事：   1. 把書包裡的聯絡簿、吃飯碗、換洗衣服拿出來   2. 完成學校和爸爸出給他寫的功課   3. 洗澡   4. 擦藥膏 (過敏體質，皮膚容易乾癢)   5. 吃宵夜 (水果、仙草、豆花之類的) 他就可以用我淘汰的HTC手機，玩30分鐘的寶可夢。 我同事送給他一本辭海，我先教他查字典的方法 (查部首、筆劃或注音)，然後每天出五個中文字，請他寫下部首和造詞。 他一開始查了很慢，不會唸的字我會提示他改查部首或筆劃，讓他可以自己找出看不懂的字。 一開始都找筆劃少的造詞來寫 後來熟練了會寫一些特別的造詞 現在他一回家就會主動寫功課、查字典 (30分鐘內可以完成)。

自1954年Warfarin通過美國FDA核准上市，長達六十多年的時間，Warfarin是世上僅有的口服抗凝血劑。 2010年時，Dabigatran於美國上市，不同於當時抗凝血劑Warfarin及Heparin機轉，新型口服抗凝血劑 (NOAC)的稱呼被廣泛使用。 註：NOAC = novel oral anticoagulant 然後歷經數年，已有另四種NOAC加入這個家族，Novel這個稱呼已然不符，2016年的CHEST guideline中，雖沿用NOAC稱呼，但將其中的N改為non-vitamin K的縮寫。 作者：張庭嘉 2014年日劇醫龍四第2集提及，HIT患者無法使用Heparin作為抗凝血劑，其替代藥物包括Parenteral direct thrombin inhibitors (Argatroban, Bivalirubin, Danaparoid)、Parenteral inhibitor of factor Xa (indirect) (Fondaparinux) 及NOACs。 當然若病人待抗凝血效果穩定、血小板矯正後，可轉用Warfarin。 註：Danaparoid也具抑制factor Xa效果 除了用於HIT，NOACs的另三項擅場範圍為VTE、AF、ACS。 其中心房顫動的病人CHA 2 DS 2 VASc score如2分或以上，強烈建議使用NOAC預防中風。(可見於 CHA 2 DS 2 VASc score好難記？ ) NOACs中除了Dabigatran機轉為direct thrombin抑制劑外，其餘皆為direct factor Xa factor抑制劑。 腎功能太差一律不建議使用(CrCl < 15 mL/min) ，但Dabigatran例外 CrCl < 30 mL/min即不建議使用。 腎功能劑量調整 (用於Non-valvular AF) Dabigatran 使用於輕微腎功能差病人(CrCl 50-80 mL/min)，AUC會上升1.5倍，要小心使用。(不用調整劑量) 中等程度腎功能差的患者(CrCl 30-50 mL/min)，如同時使用Dronedarone或Ketoconazole，則調降劑量為75mg BID，尤其

日本作家市川拓司的愛情小說《現在，很想見你》，2005年翻拍成電視劇，每次重看總是讓我頻頻拭淚。 我印象深刻的是：爸爸巧對著旁人堅定地說道，佑司他不會說謊！ 經歷了幼兒園大小的事件後，我發現現實中孩子並非如此，育兒生活中充斥著大小的謊言，家長們要隨時接受考驗。 作者：張庭嘉 刷牙這麼簡單的事 太太非常重視生活習慣，總是不厭其煩提醒(大)小孩子起床要先刷牙洗臉，吃早餐前喝杯開水。 事件發生在家族旅遊的隔天早上，他一如往常早起，興奮地樓上樓下來回跑，期待前往海生館，並且喊醒我跟他媽。 我習慣地囑咐他「刷牙、洗臉了沒」幾次，他都含糊地回應刷了。 直到我們發現帶來的牙刷、牙膏和杯子還好好地躺在行李包裡。 直接拆穿他的謊言，並且提醒他趕快去刷一刷，結果卻得來第二個謊言：我刷過了！是用民宿附的牙刷。 可是不見洗手台有拆過的牙刷，且民宿附的牙刷包裝也沒拆封過。 謊言再度升級：我用民宿的牙刷刷的，但是之後不曉得放到哪去。 三番五次地「請」他去刷牙無果，他情緒開始高亢，伴隨著尖叫、大哭， 媽媽就請他站一旁「冷靜一下」，他才開始想搶過牙刷杯子去刷。 直到引來他阿嬤的注意，他看到阿嬤來了，他便率先發難：媽媽不讓我刷牙！ 講證據換來謊言升級 其實刷牙的事上，這也不是第一次衝突。 過去也曾經刷牙過後牙刷是乾的、邊刷牙邊玩水， 被爸媽指正過後， 他的方法是從此關上門刷牙，不讓人看見，牙刷是濕的，你也看不到過程，這樣結果令人啼笑皆非。 孩子說謊的動機不外乎擔心被責罵、不願讓父母失望‧‧‧等等。 謊言被拆穿，引發他的情緒反應，越不想承認，衝突就越發激烈。 不宜一直幫他找理由，比如說：他找不到牙刷、他忘記自己沒有刷、他牙齒痛‧‧‧ 孩子很聰明，就會順著你的話下了台階， 但這樣一來，你成了他心目中的好人，這件事又不知如何結尾。 拆穿與否，做甚麼都錯！ 對於「是否拆穿孩子的謊言」，當天引起大人們之間的短暫討論。 有人認為，你不應該拆穿孩子的謊言，應該讓他自己發現矛盾，或者自己承認撒謊。 但是如果他沒發現矛盾(謊言很完美)，也沒有承認說謊的必要(爸媽好像也沒發現)， 那這個事件應該就這樣算了嘛？ 太太提出2018年2月的新聞：「59元優酪乳被偷喝 報警驗室

根據傳染病防治法第3條所述：衛生福利部依致死率、發生率及傳播速度等危害風險程度高低分類出第一類到第三類法定傳染病； 前三類以外，經衛福部認有監視疫情發生或施行防治必要之已知傳染病或症候群，則納入第四類。 衛福部認定其傳染流行可能對國民健康造成影響，有依本法建立防治對策或準備計畫必要之新興傳染病或症候群，歸於第五類。 作者：張庭嘉 下表整理出第一類至第五類法定傳染病的通報期限，各類法定傳染病通報期限之間有個大概通則，但也有例外。 第一、二、五類皆須在24小時內通報，第三、四類則需在1週內通報，1個月內通報期限者只有庫賈氏症。 病毒性肝炎只有A型列於第二類，需24小時內通報。 結核病屬於第三類，1週內通報即可；但多重抗藥性結核則屬第二類，要24小時內通報。 HIV病毒感染分於第三類法定傳染病，也是第三類其中唯一需24小時內通報者。 第四類法定傳染病中，泡疹B病毒感染症、鉤端螺旋體病、類鼻疽、肉毒桿菌中毒皆需24小時內通報。 法定傳染病的分類並非固定不變的，比如：登革熱於1999年時被歸於第三類，2004年又被修正為第二類。 考題 CBBDC CCDBC ACDBC CCACD BBCDB 1. 下列有關人類免疫缺乏病毒(HIV)感染之描述何者錯誤? (A)確定病例之通報條件為抗體篩檢或抗原/抗體複合型檢測陽性，再經西方墨點法檢驗為陽性者。 (B)媽媽為 HIV 感染者，則其寶寶符合極可能病例之通報條件者。 (C)一般來說，人類免疫缺乏病毒在疾病空窗期時病毒量最低、感染力最弱。 (D)感染病毒之母親不建議母乳哺餵，以免嬰兒受到病毒的感染。 2. 下列茲卡病毒感染症之描述何者錯誤? (A)茲卡病毒感染之症狀與登革熱相似但較為輕微。 (B)從流行地區返台者應落實「1+6 原則」，採取安全性行為、延後懷孕至少1 個月，暫緩捐血至少 6 個月。 (C)孕婦感染茲卡病毒後可能導致胎兒小頭畸形或死亡。 (D)典型症狀為關節痛、紅疹、結膜炎、頭痛、肌肉痠痛及後眼窩痛等。 3. 八歲(含)以下兒童初次接種流感疫苗需接種兩劑，請問此兩劑需相隔多久接種? (A)兩劑可同時接種不需間隔。 (B)4 週。 (C)8 週。 (D)12 週。 4. 下列有關登革熱之描述何者錯誤? (A)登革熱依抗原性可

歐美發生率較高亞洲人少的發炎性腸道疾病 (IBD)，包括從口到肛門都可全層(transmural)侵犯造成跳躍式病灶的 克隆氏症 ，及僅侷限在大腸黏膜層(mucosal layer)連續性病灶的 潰瘍性大腸炎 。 註：以下克隆氏症簡稱CD；潰瘍性大腸炎簡稱UC。 作者：張庭嘉 雖然兩者皆會有皮膚、關節、肝膽等腸胃道以外的表現，在臨床及病理上卻有所不同，常被拿來相提並論。 UC與CD比較 UC從直腸一路往上侵犯，卻不會影響到肛門，也不會超過大腸侵犯小腸、上消化道，極少造成small bowel或colonic obstruction，臨床症狀有血便、黏液便。 CD很少會有黏液便，會侵犯到上消化道(從口到肛門都可能)，也常見造成大小腸阻塞、肛裂、肛門瘻管等肛門周圍疾病。 生化方面，UC常見ANCA陽性；CD則常ASCA陽性。 註：ANCA=Antineutrophil cytoplasmic antibody; ASCA=Anti-Saccharomyces cerevisiae antibody 病理上兩者都可見distorted crypt architecture和cryptitis and crypt abscesses，但CD具有transmural mucosal inflammation、graulomas、fissures and skip lesions等特徵。 兩者長期都會增加惡性腫瘤的機會： CD是有些零星的報告顯示增加皮膚、肛門鱗狀上皮細胞癌、睪丸癌、白血病等，但相關性有待查證。 UC比較明確，尤其在pancolitis的病人開始有症狀後的8-10年，大腸直腸癌 (CRC)的風險增加。(proctitis和proctosigmoiditis反而沒有) 2006年英國的前瞻性(prospective)研究中可見，20年長期大腸炎病史的患者大腸直腸癌累計發生率為2.5%；30年則為7.6% [2]。 危險因子 兩者好發年齡介於15-30歲，有些研究顯示第二個高峰出現在50-80歲。CD發生在女性多一點，UC則是男生多一些。 使用NSAID、口服避孕藥、雌性賀爾蒙補充可能增加一點IBD風險。 值得一提的是：抽菸會增加CD風險； 但抽菸者與不抽菸者UC的風險差不多，戒

兒子偶爾會在週末早晨醒來，揉著睡眼走到客廳，問我：「爸爸，你今天也要上班嗎？」 我直觀以為問題很蠢，但又反思道：我每個月都月初才知道自己何時值班，排班也沒甚麼規律，難怪孩子記不得，我自己有時也會記錯。 忙碌的職業，加上經營一個家庭，難免顧此失彼。 你想要去應酬，陪家人時間就少；你想要早回家，勢必工作上要有所妥協，很難兩全其美。 有位十項全能的學長，太太專職在家帶孩子，他沒日沒夜在職場埋頭苦幹熬出頭，眾望所歸。 某日工作到一半接到家裡來的電話，太太說：不管你回不回家，反正我要搭車帶孩子回娘家去了。 作者：張庭嘉 完美的關係 跟人的關係不全然是坦途，裡面隱藏的坑坑洞洞，常把人绊跤。 我們都有我們的期待，剛開始，我們都在關係裡面，跟自己互動。 等到某些正面或負面的情緒淡了，發現我們的想像，與對方之間的失落，挫折感在所難免。 在關係裡面，不斷累積挫折，還要學會調整自己，等待對方調整，或者等待某些時機成熟，那確實是一種考驗。 這時候，最怕就是執著在完美，馬上就要自己或對方調整到定位，好像不完美，這段關係就令人生厭。 全能的太太 幾個已婚的同事難得湊在一塊兒，就會分享家裡面的趣事，有時候也會吐些苦水。 家庭的苦水不外乎：金錢、家務分工和孩子。 「好希望太太可以把事情都完成，我工作完很累回到家，可以不用煩惱那些事。」 的確，辛勤一整個白天，下班之後會想耍廢，甚麼也不做，或者只挑些喜歡的事做。 但是有家庭的人，回到家是另一個職場，雜七雜八的家務待處理，煮飯、收桌子、洗碗、收衣服、晾衣服、洗衣服、摺衣服... 如果有孩子，可能還得陪玩。孩子如果上學了，還得簽聯絡簿、看功課，甚至肩負教學小老師。 督促他吃飯、洗澡、刷牙、睡覺...然後你也累了，也該睡了。 如果你有甚麼工作沒在白天完工，或者你得進修、準備考試、做報告，那要期待自己可以熬夜通宵，燃燒已不再年輕的肝。 我從前自豪每一季的日劇可以追個幾部，如今已經好幾年沒追劇，更不用奢望外出看電影。 家管沒有下班時間 我還記得小時候愛哭調皮，一有不順心的事就吵著找媽媽。媽媽那時正準備升等考試，一連幾次失利，我還嘴巴鼓勵難過的她要加油。 現在想來格外諷刺：阻礙媽媽準備考試的人就是我。 如果雙方白天都有工作，回到家還能平分任