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最重要的小事:多發性內分泌腫瘤 (Multiple endocrine neoplasia)

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MEN是一種遺傳性多內分泌器官發生腫瘤的症候群,考試喜歡內容排列組合,讓你傻傻分不清楚。 一般分為兩型:第一型(MEN1)及第二型(MEN2),後者又分2A和2B。(2B有時又被稱為第三型) MEN1和MEN2皆為顯性體染色體遺傳,發生率無男女誰比較多,前者約50歲發病;後者30歲為好發高峰。 MEN1、MEN2A、MEN2B又分別稱為Wermer syndrome、Sipple syndrome、Wagenmann–Froboese syndrome... 等等,別那麼快想放棄啊!內容都還沒看完。 作者:張庭嘉 MEN1 MEN1與MEN1 gene突變相關,包括副甲狀腺亢進( P arathyroid)、胰島細胞腫瘤( P ancreatic)、垂體腫瘤( P ituitary)。 近九成患者有primary hyperparathyroidism,與一般非遺傳性primary hyperparathyroidism特徵有別,MEN1患者發生較早,且男女比例一樣多。(原發性副甲狀腺亢進者以女性較多) 執行次全切除後,追蹤12年後有近半數者再復發。[1] 胰島細胞腫瘤中最容易造成症狀者即Gastrinoma (Zollinger-Ellison syndrome),造成多處潰瘍和腹瀉。 造成低血糖的insulinoma也不少見;VIPoma和glucagonoma則相對比較少。 沒有功能的(non-functioning)胰臟內分泌腫瘤在MEN1出現的機會跟Gastrinoma差不多 (30-80%),也具有惡性和遠處轉移的可能。 MEN2 MEN2由RET proto-oncogene缺陷造成。 其中,2A佔比例較多(75%),內容包括 甲狀腺髓質癌( M edullary Thyroid Ca)、嗜鉻細胞瘤 ( P heochromocytoma)、副甲狀腺機能亢進( P arathyroid)。 MEN 2B的表現是甲狀腺髓質癌( M edullary Thyroid Ca)、嗜鉻細胞瘤( P heochromocytoma)、類馬方氏症體型( M arfanoid habitus)、黏膜神經瘤( M ucosal neuromas)、腸道神經結細胞瘤(ganglioneuroma...

臨床地雷馬:低血糖的15/15法則

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低血糖是臨床非常常見的情況,其風險因子包括糖尿病多年、年長者、不規律三餐、運動、飲酒、慢性腎病、營養不良、平日血糖值控制偏低及低血糖相關自主神經衰退 (hypoglycemia-associated autonomic failure, HAAF)。 從前,值病房大夜線的時候,早上5-6點是另一個電話數量的高峰期,處理的也大多是低血糖的狀況。 不過問題是:當低血糖發生時,你該給予糖水靜脈滴注30分鐘,還是直接靜脈推注? 作者:張庭嘉 第一型糖尿病患者較第二型容易發生低血糖,平均一年最多可發生三次嚴重低血糖情形。 第二型糖尿病患者中,尤以使用胰島素、促進胰島素分泌藥物 (SU或Meglitinide)容易發生低血糖,長效又比短效易發生。 UpToDate上舉的例子是: 長效的glyburide (glibenclamide)比短效的glipizide、glimepiride、gliclazide容易低血糖。 藥物分類名稱可參見 最重要的小事:糖尿病藥物 (腎臟調整劑量 & 副作用) 下方分類表格。 根據2019年美國糖尿病學會(ADA)治療指引內容,低血糖分為三個層次: Level I:血糖 < 70 mg/dL Level II:血糖 < 54 mg/dL (神經學症狀開始產生,須立刻改善低血糖狀態) Level III:低血糖致意識變化 (需旁人協助改善低血糖狀態) 低血糖症狀 低血糖症狀可分為 (1)神經學症狀及 (2)中樞性低血糖症狀,前者與自主神經相關,多年糖尿病友多以後者症狀為主。 神經學症狀 (neurogenic):心悸、手抖、焦慮 (catecholamine相關)、冷汗、飢餓、感覺異常 (acetylcholine相關); 中樞性低血糖症狀 (neuroglycopenic):頭暈、虛弱無力、譫妄、意識混亂,甚至癲癇、昏迷。 過長時間未處理的低血糖會導致腦死,其中少數致死的情況被認為與低血糖致心室心律不整相關。[3] 15/15法則 (15/15 rule) 當病人符合低血糖狀況(血糖< 70 mg/dL),給予 15 -20 克 速效(fast-acting)葡萄糖,然後 15分鐘 後再次驗血糖,若低血糖狀況仍存,則要再次給...

魔鬼藏在細節裡:心音的理學檢查

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心週期(Cardiac cycle)的時間等於一次收縮加一次舒張所耗費時間,若以一分鐘七十二下心跳計算,一次心跳約1/72分鐘,即0.8秒。 0.8秒中心室收縮佔3/8;心室舒張佔5/8。心週期可分為7個時期:(1) atrial systole、(2) isovolumetric ventricular contraction 、(3) rapid ventricular ejection、(4) reduced ventricular ejection、(5) isovolumetric ventricular relaxation 、(6) rapid ventricular filling、(7)reduced ventricular filling (diastasis)。 作者:張庭嘉 良好的心室血液回充取決於: (1)回心血流充填心臟及心房的壓力、 (2)房室間的瓣膜阻力(是否狹窄)、 (3)心室充填的阻力(順應性如何),正常心室血流回充並不會增加太多壓力。 對一個正常年輕人來說,心房的收縮對於心室血液的回充無關緊要;但是面對心跳變快(心跳之間被動血室回充血流時間減少)、或心室順應性下降(年紀大或疾病導致)時,心房收縮就變得很重要。 當收縮末期時,心室的血液量最少,反之舒張末期,心室血液量最大。後者減去前者,即可得到心搏出量(stroke volume)。 正常情況下,心臟約射出 六成 的舒張末期容量。 心跳過快(頻脈)時,心臟收縮及舒張的時間都減少,尤其收縮期縮短會抵消舒張回充時間縮短帶來的壞處。 收縮期一開始,房室瓣瞬間關閉造成第一心音(S 1 );舒張時主動脈瓣及肺動脈瓣先後關閉造成第二心音(S 2 )。 吸氣時可聽見S 2 生理性分裂,原因有二:其一是胸內壓減少,回右心血流增加;其二是肺動脈阻力縮小,右心室afterload降低,導致右心射出時間變長。 S 3 可見於孩童、孕婦、運動員(想像血量較豐),代表快速被動的心室填充,暗示volume overload (LV failure)。 S 4 緊貼S 1 之前,與心房收縮和快速主動的心室填充有關,暗示心室舒張硬度增加(ventricular diastolic stiffness)(pressure overload)。 分裂...

諒解讓關係能長遠

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有時,婚姻生活會有口角。 你覺得他在挑戰你的底線、你覺得受要脅腹背受敵、你覺得他不懂事不能體諒不顧全大局... 不過,他可能為了宣洩自己的壓力,已經自顧不暇了罷? 能體諒你的另一伴固然最好,不能體諒是理所當然。 作者:張庭嘉 大部分的人,光是照顧自己就已筋疲力盡, 平時沒有鍛鍊情商情緒的功夫,會被突如其來的情緒搞得七葷八素。 即使受過高等教育的人,在家庭日常相處,也不過是一般人,沒有比較專業,也不會特別理性。 當自己被激怒時,容易錯誤歸因,覺得對方就是想藉口離婚、就是想給你難看、就是污辱你的人格; 平靜後去想,他可能只是貪玩、有點懶惰、缺點改不掉、情緒來了想出口氣... 但他並沒有想傷害你的意思。 缺點不等同於一個人,不適當的行為也不等同於一個人,對方的自我表達也不見得一定是挑戰我們的自尊。 諒解能在看清對方之後出現,諒解也最能幫助對方看到他所犯的過錯,卸下讓彼此遍體鱗傷的防衛。 諒解也最有機會讓雙方重新出發,再找到適合彼此相處的方式。 關係要長遠,不培養諒解這種能力,會有點困難。當然,我們也可以選擇諒解之後,求得了自己心靈上的平靜,但是不和解,讓關係盡可能圓滿收場,因為我們不見得非得限制自己在這段關係裡面。 洪仲清(2016):《我想傾聽你:懂得傾聽,學會不過度涉入,讓我們用更自在的陪伴豐富彼此》。遠流出版。

來自吸血鬼的你:茲卡病毒

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茲卡病毒最早在1947年從烏干達茲卡森林中的獼猴體內被分離出來 [1],與登革熱同屬黃病毒科,亦同為單股RNA病毒,依基因型分為:非洲型和亞洲型。 2007年於非洲、亞洲以外的西太平洋密克羅尼西亞聯邦首次發生群聚感染 (雅蒲島),島上三歲以上的居民超過七成被感染 (約5千例) [2-3]。 2013-2014年在南太平洋法屬波里尼西亞爆發另一次疫情 (約32,000例) [4-5]。並於2014年2月首次出現在西半球 [6]。 2016年2月2日初將其列為第五類法定傳染病,2019年3月29日改列為第二類傳染病 (衛授疾字第1080100423號公告)。 作者:張庭嘉 典型症狀 20%的病患產生臨床症狀:發燒、紅疹、關節痛、結膜炎 (80%無症狀)。 潛伏期3-14日,發病後有症狀期2-7天,並且於血中可測得病毒 (病毒血症),此期間遭斑蚊叮咬,就可能將疾病傳給其他人。 診斷方式 抗體檢驗(IgM)、病毒培養及分子生物學核酸檢測。 茲卡病毒IgM陽性有可能是因其他黃病毒感染,如為第一次感染黃病毒,可以neutralizing antibody試驗檢查出是否為交叉反應。 如已接受過其他黃病毒疫苗或感染,則難以分辨此次感染之病毒。 病例定義 A. 臨床條件      1. 有紅疹或發燒,且有下列任一(含)項以上症狀:關節痛(arthralgia)、關節炎(arthritis)、非化膿性或充血性結膜炎(non-purulent/hyperemic conjunctivitis),無法以其他醫學診斷解釋者      2. 新生兒/胎兒具有下列任一個條件,且生母有茲卡病毒暴露史:         (1) 小頭畸形。         (2) 顱內鈣化或先天性神經系統相關異常,且已排除其他病因。 B. 流病條件 (具有下列任一個條件:)      1. 發病前二週,活動範圍內有茲卡病毒感染症確定病例。      2. 發病前二週,有茲卡病毒感染症流行地區相關活動史。(如上圖)    ...

移動的安全城堡

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他不只是爸爸,還是老父母的兒子,也是員工,也是老公,也是朋友的朋友... 也是自己的朋友。 是自己的朋友這件事,他沒忘,有時候孩子在玩,沒要他陪,甚至不要他陪,他就會眼神看著孩子,心回到自己身上。 心不能離自己太遠。 時時要問自己,現在的生活是不是自己想要的? 現在緊握的,甚麼時候需要放掉? 除了想自己在關係裡面,有沒有做到自己該做、想做的事之外,有沒有把時間留在自己身上,照顧自己的情緒,找時間做自己喜歡的事... 角色切換 上班的時候,我的角色是醫師,能夠分給各人的時間很有限,所以護理師多會自動備物齊全等著我來執行,我姍姍來遲,結束後又能拍拍屁股開溜,不用收拾。 我的角色是同事的朋友,互相抱怨工作上的不愉快,也能分享一些搞笑趣事,到處去支援。 在家的時候,我的角色是丈夫、爸爸,我要催促孩子完成作業、等待飯後收拾碗筷清洗、下樓倒垃圾、收摺衣物、幫孩子放水洗澡,反而是我備物等待、收拾善後,我的時間沒有特別寶貴。 電話談論父親的健康問題時,我是兒子,我講話不能太尖銳、咄咄逼人,爸爸會掛我電話,聽不進我的建言;我要讚美他已經達到的部分,哄騙鼓勵他可以做得更好。 我何時可以照顧自己? 大概只有騎車往返的路上,哼首歌。 我要學習把時間分給自己,照顧自己的情緒,自我療癒。 洪仲清(2016):《我想傾聽你:懂得傾聽,學會不過度涉入,讓我們用更自在的陪伴豐富彼此》。遠流出版。

誰有權力決定孩子的生死

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很多時候,父母想帶孩子離開,是他們覺得這是最好的決定–不願孩子留在這個世界上痛苦。我同時是家長與心理師,我看著許多前程艱苦的孩子,我真的不忍心苛責這些家長。 不過,我也清楚,人一時落入低潮,情緒悲觀看不到未來,這時,還是該把機會留給孩子,為孩子堅強。 有部分的狀況,則比較接近報復。想讓孩子跟自己的永遠離開,使另一方後悔一輩子。 關於這種心態,我的立場很清楚,大人的錯,不要讓孩子承受。 最初的決定 憶起最初的決定,心裡仍懷揣著悸動, 覺得那一個決定影響了她、影響了我、也影響了你,我們三個人的命運從此不同。 我學習成為你生命中重要的人,認為我有責任保護你,直到你不再需要‧‧‧ 會有那麼一天,我們不再並肩飛翔, 你會帶著我的一部分,飛得很遠很高,在我望不見的地方。 最美好的東西,我已給了你。 關於小孩 紀伯倫(Kahlil Gibran): 你的小孩,不只是你的小孩, 他們是生命的兒女。 他們經你而來,但不從你而來, 他們和你一起,但並不屬於你。 你可以庇蔭他們的身體,卻不能庇蔭他們的靈魂, 因為他們的靈魂,是住在明日之屋,那是你夢中也不能探訪之處。 你可以試著變成像他們一樣,但不要讓他們變成像你一樣。 因為生命不能倒流,也不與昨日一同停留。 你的小孩好比生命的箭,你是把他射向遠方的弓。 射手看見遠處的標記,祂用無比的神力將你彎曲, 好讓祂的箭快速飛向遠方。 讓我們因得著喜悅,曲身在射手的掌中, 如祂愛那飛奔的箭,祂也愛那穩健的弓。 洪仲清(2016):《我想傾聽你:懂得傾聽,學會不過度涉入,讓我們用更自在的陪伴豐富彼此》。遠流出版。

最重要的小事:B型肝炎者接受化學治療前

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B型肝炎目前仍少見可以治癒,即便是達到「功能性治癒」的B肝患者,當免疫力被抑制時,仍有可能讓藏在肝細胞裡面的cccDNA再度活化,引發肝臟衰竭,甚至死亡。 對於接受化療的B肝患者,再活化的比例可以高達7成 (4-68%) (HBsAg陽性者) [1],甚至化療藥物栓塞肝細胞癌都有再活化可能,如為B肝痊癒者,則再活化機會小於1成 (0.3-9%)。 編按:B肝痊癒者定義為HBsAg陰性,anti-HBc陽性,HBV DNA測不到 當然,化療藥物中合併anti-CD20 monoclonal Ab或類固醇,再活化的風險更高。[2] 發炎性腸疾病 (IBD)患者使用TNF抑制劑亦同。 作者:張庭嘉 再活化風險 依據將使用免疫抑制藥物,可以預測再活化風險,其中HBsAg陽性者中,風險極高(>20% risk of reactivation)即接受anti-CD20藥物或造血幹細胞移植者。 編按:anti-CD20藥物諸如:Rituximab、ofatumumab、obinutuzumab 高風險者 (11-20%)則是使用高劑量類固醇(> or = 20 mg/day至少4週) 或將使用anti-CD52藥物。 編按:anti-CD52藥物如:alemtuzumab,用於治療B-CLL (B-cell chronic lymphocytic leukemia) 中度風險者 (1-10%)則是使用細胞毒性化學治療(未合併類固醇)、anti-TNF或器官移植者吃抗排斥藥。 低度風險者即使用methotrexate (MTX) 或azathioprine。 HBsAg陰性者 (anti-HBc陽性者),不論接受高劑量類固醇、anti-CD52、化療、anti-TNF、MTX、azathioprine等皆為低度和極低再活化風險。 再活化已發生 一旦引發病毒再活化,約一半的病人可能進展到嚴重肝衰竭。[3] 過去未曾接受治療者,建議選擇Tenofovir或Entecavir開始治療。 曾使用lamivudine治療者,因為單用Entecavir容易產生抗藥性,建議選擇Tenofovir。 預防再活化 中度到極高風險者,建議預防投予抗病毒藥物,而非等到有肝炎證據再給藥。 並無...

2019年8月

08月02日 Success is not final, failure is not fatal; it is the courage to continue that counts. 08月03日 我現在不對勁,真的很不對勁。 08月14日 幼兒園第一天。

你是壞東西嗎:腫瘤倍增時間 (TDT)

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腫瘤通常由一個不正常增生的細胞,由一分為二、二分為四的指數方式複製增加,計算其複製一次的腫瘤倍增時間 (Tumor doubling time, TDT) 可以預測其惡性程度及預後。 作者:張庭嘉 TDT公式 TDT公式推導過程 等式左邊是原腫瘤體積,經過未知次數的倍增體積,以2的指數函數表示,次數則以經過的時間除以TDT來代表。 等式右邊是原腫瘤體積,以經過時間後、前的直徑比值的3次方,代表其後來體積。 兩邊同時約掉「原體積」。 為了方便計算指數函數,將兩側取log值,把指數抓到前面,並且整理得到TDT的公式。(如上圖) 長得越快越惡性 一般肺癌而言,相對於小細胞癌(SCLC) (70天),磷狀細胞癌 (77天)或肺腺癌 (303天)長得比較慢。[1] 但是肺癌的TDT通常不會小於1個月,或者大於1年,也有人記 20-400天 ,所以長得太慢或太快,需要考慮其他良性的成因。[2] 甚至有放射科醫師提出以小於232天為切點(cut-off),以避免太多的偽陽性。[3] 這樣的結論與2012年那篇義大利的cohort study不謀而合,裡頭提及TDT大於(含)200天者預後非常好,甚至可以避免不必要的手術切除 (overtreatment)。 近年一些研究也評估TDT來作為NSCLC的預後因子。[4] 資料來源 1. Veronesi G, Maisonneuve P, Bellomi M, et al. Estimating overdiagnosis in low-dose computed tomography screening for lung cancer: a cohort study. Ann Intern Med. 2012 Dec 4;157(11):776-84. 2. Ost D, Fein AM, Feinsilver SH. Clinical practice. The solitary pulmonary nodule. N Engl J Med. 2003 Jun 19;348(25):2535-42. 3. Heuvelmans MA, Oudkerk M, de Bock GH, et al. Optimisation of vo...