你不知道的小事：胸腺瘤 (thymoma) vs 胸腺癌 (thymic carcinoma)
胸腺瘤不管是胸專筆試，或者X光考試都是愛考的題目之一，
好發於50-60歲的年紀，男女比例差不多，
其中有2-3成會以副腫瘤症候群來表現。
作者：張庭嘉
前縱膈腫瘤中，以學生時期的3T、1L來記憶，
胸腺腫瘤佔大宗，當然少數胸腺腫瘤可以出現在其他縱膈腔或頸部。
來自於上皮細胞，一般依分化程度區分為胸腺瘤 (thymoma)、胸腺癌 (thymic carcinoma)，
二者在病理上有顯著地不同。
胸腺瘤 (thymoma)
通常無症狀被意外發現；
如有症狀，一般因為巨大壓迫縱膈才引起胸痛、喘促、咳嗽、膈神經麻痺 ，
其中亦有因產生副腫瘤症候群被發現者，
偶爾伴隨鄰近的肋膜或心包膜轉移，其他遠處轉移則極少。
胸腺瘤相關的副腫瘤症候群
副腫瘤症候群中以重症肌無力 (myasthenia gravis)最常見、也最知名，
近半數的胸腺瘤患者會出現重症肌無力，相對於胸腺癌則很少出現；
重症肌無力表現者通常預後較好，可能與早期被發現、診斷有關。
切除胸腺瘤後通常可以改善肌無力的症狀 (術後當下可能會惡化...)，
不過部份人症狀會持續。
純紅血球再生不良 (pure red cell aplasia)則跟自體抗體攻擊骨髓有關，
出現在約1成(5-15%)的胸腺瘤患者，通常是年老女性，
雖然單純切除胸腺瘤不見得會改善，一般還是會考慮切除。
低丙型球蛋白血症，
出現在少於1成(5%)的胸腺瘤患者，同樣常是年老女性，
二者幾乎會同時發生，其胸腺瘤主要由梭狀細胞組成，
偏良性，又稱為Good syndrome，
不過手術切除不一定會改善低丙型球蛋白血症。
病理結果中，梭狀細胞越多，則偏向來自髓質，屬於低惡性度；
皮質性者侵犯性高，即使沒有局部組織侵犯，也容易一再復發。
胸腺瘤根據WHO的分期 (1999年發表、2004年修訂)，
type A、B1、B2、B3中，
前三者預後都差不多好，type B3則是最差，
type A近100%可完全切除，type B容易局部侵犯，比較難完全切除，
不過B3的預後仍是比胸腺癌好。
如下圖分別列出第一到第四期的五年存活率。
Masaoka分期中，I、II都幾乎可100%完全手術切除，III則是剩一半(47%)，
IVa就很少很少 (26%)...
胸腺癌 (thymic carcinoma)
好發於47-60歲，以男性較多，
比胸腺瘤更具侵略性，常轉移至肋膜、肺、骨頭、肝...
很少有副腫瘤症候群。
病理上，不同於胸腺瘤，以成熟的T細胞及B細胞為主。
可與胸腺瘤同時存在，而少數胸腺瘤追蹤10-14年後會轉變為胸腺癌...
考題 BC
參考資料
1. 洪玉馨(2009)。胸腺腫瘤。內科學誌，20，344-351。
2. UpToDate: Pathology of mediastinal tumors
3. UpToDate: Clinical presentation and management of thymoma and thymic carcinoma
