原發性免疫缺陷病 (Primary immunodeficiencies)

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原發性免疫缺陷病根據國際免疫學聯合會 (IUIS)分類分成八類，再加上第九類擬表型  (phenocopies)。

由其各自獨特的臨床感染特徵，可以衍伸出後續的檢驗和診斷內專偶爾也會考，而且讓人錯得不明不白。

作者：張庭嘉




第一類混合細胞性及體液性免疫缺陷，病人若擁有T細胞的缺陷，就如同愛滋病般，會受到病毒、黴菌、細菌等感染，包含常人不會得的伺機性感染 (opportunistic infections) (eg, PJP)，甚至打個活性減毒疫苗也會被感染 (eg, MMR and 水痘疫苗)。

其中最嚴重者就是SCID。

編按：SCID = severe combined immunodeficiency

第三類屬於抗體缺陷，會以反覆上呼吸道感染來表現，尤其是被具有莢膜 (encaosulated)的細菌感染。

第五類即吞噬細胞 (phagocyte) (比如抵禦外來細菌黴菌的前哨兵嗜中性球)的數量及功能缺陷，會容易受到細菌黴菌等皮膚、肺部、淋巴的感染 (膿瘍)。

第八類是補體缺陷，病人會以紅斑性狼瘡來表現，也會容易受莢膜細菌感染。

另外，自然殺手細胞 (NK cells)為人體故有的淋巴細胞，可以保護身體免於HSV、VZV、CMV、EBV等病毒的感染，也是tumor surveillance的重要一員。

病人屬此類 (第六類)會以反覆的泡疹病毒感染和高腫瘤風險來表現。

最後，慢性的皮膚黏膜念珠菌感染、慢性肉芽腫疾病、慢性皮膚炎/骨髓炎分別與第四/六、五、七類相關。

資料來源

UpToDate: Primary immunodeficiencies: Classification

考題 AAC

1. 下列先天性免疫不全症 (primary immunodeficiencies)中，主要以抗體不足或缺乏抗體(antibody deficiency)為特徵之疾病是那一種?
A. Common variable immunodeficiency
B. Adenosine deaminase deficiency
C. Chronic granulomatous disease
D. Severe combined immunodeficiency
E. Di George's syndrome

2. 下列有關免疫異常與罹患疾病的配對中，何者最為正確？
A. Complement deficiency--autoimmune disorders
B. Antibody deficiency--frequent influenza infections
C. Cellular immunodeficiency--chronic skin infections
D. Phagocytic deficiency--chronic fungal infections
E. NK cell dysfunction--carcinogenesis

3. 下列有關疾病與免疫功能異常的配對中，何者最為正確？
A. Mycobacterial infection - antibody deficiency
B. Recurrent Streptococcus pneumoniae infection- cellular deficiency
C. Recurrent skin pyogenic infections - phagocytic defect
D. Recurrent Neisseria infection - antibody deficiency
E. Inflammatory diseases - complement deficiency

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