類癌症候群(Carcinoid syndrome)：你從哪裡來？
類癌泛指分化良好(well-differentiated)的神經內分泌腫瘤(NETs, neuroendocrine tumors)，多來自腸胃道(佔三分之二)、呼吸道，少見於腎臟、卵巢等地方，是臨床上相對少見且生長緩慢的腫瘤。
作者：張庭嘉
從胚胎發育來看，類癌來自前腸(foregut)、中腸(midgut)、後腸(hindgut)，其中來自中腸者多見於空腸、迴腸、闌尾、升結腸，因為腫瘤分泌生物活性物質(vasoactive substances)，通常會有典型的類癌症候群。即使小腸腫瘤在小於2公分時，也容易轉移至淋巴或肝臟。類癌是闌尾腫瘤的大宗。
因為serotonin最終會被身體代謝成5-HIAA，並在尿液中被偵測到，診斷上仰賴偵測尿中的5-HIAA，並進一步安排影像檢查。不過僅中腸部位的類癌才會分泌serotonin，所以其他部位的類癌sensitivity不高，且因攝取食物影響可能造成偽陽性結果。
前腸及後腸部位類癌因缺乏DOPA decarboxylase，無法將5-HT代謝成serotonin，臨床上暫時也無法監測尿中的5-HT。
參考資料：
1. UpToDate: Clinical characteristics of well-differentiated neuroendocrine (carcinoid) tumors arising in the tubular digestive tract, lung, and genitourinary tract
2. UpToDate: Clinical features of the carcinoid syndrome
3. Roberts LJ 2nd, Marney SR Jr, Oates JA. Blockade of the flush associated with metastatic gastric carcinoid by combined histamine H1 and H2 receptor antagonists. Evidence for an important role of H2 receptors in human vasculature. N Engl J Med. 1979;300(5):236.
作者：張庭嘉
類癌你從哪裡來？
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| NETs根據胚胎發育來源的解剖位置分類 |
從胚胎發育來看，類癌來自前腸(foregut)、中腸(midgut)、後腸(hindgut)，其中來自中腸者多見於空腸、迴腸、闌尾、升結腸，因為腫瘤分泌生物活性物質(vasoactive substances)，通常會有典型的類癌症候群。即使小腸腫瘤在小於2公分時，也容易轉移至淋巴或肝臟。類癌是闌尾腫瘤的大宗。
甚麼是類癌症候群？
類癌症候群是這些神經內分泌瘤分泌的生物活性物質造成主要臉胸潮紅、盜汗、腹瀉、腹絞痛、喘促等症狀。Serotonin與分泌型腹瀉及腹絞痛相關，甚至可能導致纖維化，造成心臟瓣膜及腹膜的問題；分泌kinins、histamine、kallikreins則和臉潮紅有關 [3]。來自前腸部位的類癌，因為分泌的物質不同，極少造成這些典型症狀。這些活性物質往往經過肝臟時會被處理掉(變成非活化態)，故這些症狀最常見於小腸類癌合併肝轉移的病人。類癌症候群診斷
巧克力、紅肉、牛奶、花生、香蕉中富含人體的必需胺基酸之一：色胺酸(tryptophan)。正常飲食攝取進入人體的色胺酸，只有百分之一會轉化成serotonin；但經過類癌細胞的作用，這個比例會大幅上升到70%。 |
| Serotonin 來自色胺酸(Tryptophan) |
因為serotonin最終會被身體代謝成5-HIAA，並在尿液中被偵測到，診斷上仰賴偵測尿中的5-HIAA，並進一步安排影像檢查。不過僅中腸部位的類癌才會分泌serotonin，所以其他部位的類癌sensitivity不高，且因攝取食物影響可能造成偽陽性結果。
前腸及後腸部位類癌因缺乏DOPA decarboxylase，無法將5-HT代謝成serotonin，臨床上暫時也無法監測尿中的5-HT。
類癌症候群治療
除了手術切除腫瘤以外，針對肝轉移也考慮切除肝腫瘤或肝動脈栓塞，選擇肝腫瘤減積手術(cytoreductive hepatic surgery)目前仍有爭議。另外，藥物治療使用somatostatin相似物、Telotristat(抑制tryptophan hydroxylase)，甚至治療serotonin syndrome的Cyprohepatidine也可以拿來用(off-label use)。考題
BCEBAC參考資料：
1. UpToDate: Clinical characteristics of well-differentiated neuroendocrine (carcinoid) tumors arising in the tubular digestive tract, lung, and genitourinary tract
2. UpToDate: Clinical features of the carcinoid syndrome
3. Roberts LJ 2nd, Marney SR Jr, Oates JA. Blockade of the flush associated with metastatic gastric carcinoid by combined histamine H1 and H2 receptor antagonists. Evidence for an important role of H2 receptors in human vasculature. N Engl J Med. 1979;300(5):236.
